ASUHAN KEPERAWATAN PASIEN ANAK DENGAN ATRESIA ANI

Pendahuluan
      Atresia ani termasuk dalam beberapa bentuk dari malformasi anorektal. Malformasi ini merupakan hal yang biasa terjadi sebagai malformasi kongenital yang disebabkan oleh perkembangan yang tidak normal. Insidensi minor abnormalitas terjadi sekitar 1:500 per kelahiran hidup dan insidensi mayor anomali sekitar 1:5000 kelahiran hidup.
    Imperforate anus (atresia ani) meliputi beberapa gabungan malformasi rektum termasuk malformasi traktus urinarius, esophagus dan duodenum (biasanya jarang) yang tanpa adanya gejala yang jelas dan beberapa memiliki fistula dari rectum distal ke perineum atau sistem genitourinari.
Ekstropi kloaka merupakan bentuk yang jarang dari malformasi sistem genitourinari, sistem genitalia dan usus, yang mengalir langsung ke saluran yang berhubungan dengan perineum.
Malformasi anorectal mungkin saja terjadi secara terpisah dan bisa juga sebagai bagian dari Vacterl syndrom (Vertebral, Anorectal, Cardiovaskuler, Thracheoesophageal, Renal, dan Limb Abnormalities).

Definisi
Menurut kamus kedokteran, Atresia berarti tidak adanya lubang pada tempat yang seharusnya berlubang. Sehingga atresia ani berarti tidak terbentuknya lubang pada anus.

Klasifikasi

•  Anomali bawah

Rektum mempunyai jalur desenden normal melalui otot puborektalis, terdapat spingter internal dan eksternal yang berkembang baik dengan fungsi normal, dan tidak terdapat hubungan dengan saluran genitourinari.

• Anomali intermediate

Rektum berada pada atau di bawah tingkat otot puborektalis, lesung anal dan spingter eksternal berada pada posisi yang normal.

• Anomali tinggi

Ujung rektum diatas otot puborektalis, dan spingter internal tidak ada. Hal ini biasanya berhubungan dengan fistula genitourinarius rektouretral (pria) atau rektovaginalis (wanita).

Patofisiologi
    Selama perkembangan embrio, kloaka menjadi jalur utama untuk perkembangan sistem urinari, genital, dan rektal. Pada usia kehamilan 6 minggu (ada juga sumber yang menyebutkan 7 minggu), kloaka terbagi menjadi 2 bagian, yaitu sinus urogenital anterior dan rektal dengan urorektal septum. Setelah lateral folds bergabung dengan septum urorektal, pemisahan urinari dari segmen rektal terjadi, yaitu membran urogenital ke arah ventral dan membran anal ke arah dorsal. Berhentinya perkembangan ini akan mengakibatkan perpindahan rektum pada posisi normal perineal menjadi terhambat. Selama usia kehamilan ini, bagian urogenital pada kloaka sudah membuka ke arah eksternal, tetapi membran anal tidak akan ruptur sampai proses ini selesai. Anus berkembang dengan invaginasi eksternal yang dikenal sebagai proctodeum yang masuk ke dalam rektum tetapi terhalang oleh membran anal. Membran ini akan ruptur sampai usia kehamilan 8 minggu.
     Rectal atresia terjadi pada saat proctodeum (saluran anal) berkembang dengan normal tetapi gagal untuk berkomunikasi dengan rektum, rektum mungkin terpisah dari jarak yang substansial atau hanya ada diaprahma mukosa. Biasanya tidak ada fistula. Pada kelainan retrokloakal, uretra membuka ke arah anterior menuju saluran vaginal, dan rektum membuka ke arah posterior menuju saluran yang sama. Hanya yang satu orifisium yang tampak, uretra maupun rektum tak terlihat.
Cloakal Exstrophy adalah gabungan antara ekstrofi bladder, anus imperforata, kelainan perkembangan atau tidak adanya colon dan malformasi genitalia eksternal. Supralevator anomali tinggi sebagian besar terjadi pada anak laki-laki dan biasanya terbentuk fistula diantara rektum dengan akhiran usus proksimal dan prostat urethra. Bila supralevator terjadi pada anak perempuan, biasanya terdapat fistula yang menghubungkan antara rektum dengan posterior vaginal fernix. Pada translevator anomali rendah, usus telah diubah menjadi levator otot anus, internal dan aksternal sphingter ada dan berkembang dengan baik dan fungsinya normal. Pada anak laki-laki terdapat kulit atau membran yang menutup anus (biasa disebut “covered anus”).
Tanda atresia ani antara lain: bayi muntah-muntah pada umur 24-48 jam dan sejak lahir tidak ada defekasi mekonium, distensi abdomen.

Pemeriksaan
     Pemeriksaan fisik: Anus tampak merah, Usus melebar, kadang-kadang tampak ileus obstruksi. Termometer yang dimasukkan melalui anus tertahan oleh jaringan. Pada auskultasi terdengan hiperperistaltik. Ketiadaan secara komplit ciri-ciri anal, perineum yang rata dan ketiadaan spingter eksternal ketika stimulasi generalmengindikasikan intermediate atau lesi tinggi.
Pemeriksaan endoskopi dan digital: mengidentifikasi konstriksi atau sembunyinya kantong perut dari atresia rectal. Stenosis mungkin muncul tak jelas sampai usia 1 tahun atau lebih pada anak yang mempunyai riwayat defekasi sulit, distensi abdominal, dan ribbon likestool (feses berbentuk pita).
Pemeriksaan radiologis, ditemukan:

• Udara dalam usus terhenti tiba-tiba yang menadakan terdapat obstruksi di daerah tersebut.

•  Tidak ada bayangan udara dalam rongga pelvis pada bayi baru lahir. Dari gambaran ini harus dipikirkan kemungkinan atresia rekti atau anus imperforatus. Pada bayi dengan anus imperforatus, gambaran udara terhenti tiba-tiba di daerah sigmoid, kolon, atau rektum.

• Dibuat foto anteroposterior (AP) dan lateral, bayi diangkat dengan kepala di bawah dan kaki diatas (Wangensteen dan Rice). Pada anus diletakkan benda yang radioopak sehingga pada foto daerah antara benda radioopak dengan bayangan udara yang tertinggi dapat di ukur.

Penanganan

•  Pada stenosis anal dapat dikoreksi dengan dilatasi manual. Prosedur ini dilakukan oleh perawat selama di RS, dan setelah pulang dilakukan oleh orang tua pasien setelah dilatih oleh perawat.

•  Imperforata anal dimana usus masih mempunyai hubungan yang tepat dengan levator ani, anus dapat dikoreksi dengan memotong/menghilangkan mukokutaneosis.

• Pada intermediate anorektal malformasi, rekonstruksi dilakukan sesuai dengan tempat kelainan. Hal utama yang harus diperhatikan adalah tempat berakhirnya rektum dan hubungannya dengan area puborektal yang menyandang otot levator ani. Penanganan dimulai dari kolostomi kemudian dilanjutkan dengan pembedahan/pembuatan lubang anus pada umur 3-6 bulan, bahkan 1 tahun pada saat anak mulai belajar toilet training.

• Pembuatan lubang anus harus pada area eksternal sphingter dan penempatan usus pada puborektal harus sesuai dengan anomali tubuh. Adanya fistula juga harus diperhatikan sebelum dilakukan operasi rekonstruksi untuk mencegah adanya kentaminasi fekal pada saluran genitourinari.

•  Setelah post operatif, hal utama yang harus diperhatikan adalah masalah konstipasi yang disebabkan oleh defisit neurologi akan kontrol defekasi. Berkurangnya sensasi defekasi pada rektum akan menyebabkan fekal image dan paradoxal diare. Masalah ini dapat dibatasi dengan melatih anak untuk defekasi secara teratur dalam kesehariannya. Enema juga kadang-kadang diperlukan untuk membersihkan kolon.

KEMUNGKINAN DIAGNOSA KEPERAWATAN YANG MUNCUL
PADA ATRESIA ANI:

1. Inkontinensia bowel b.d. abnormalitas spingter rektal (atresia ani)
2. Risiko kerusakan integritas kulit b.d pengeluaran sekret feses.
3. Ketidakseimbangan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh b.d ketidakmampuan memasukkan makanan, mencerna makanan.
4. Resiko infeksi b.d prosedur invasif, operasi kolostomi.
5. Kurang pengetahuan tentang kolostomi dan perawatannya b. d. kurangnya paparan informasi, misinterpretasi informasi, dan ketidakfamiliaran terhadap sumber informasi.