TALASEMIA
Senin, Mei 10, 2010
I. DEFINISI
Talasemia adalah penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin.
II. KLASIFIKASI
Secara molekuler talasemia dibedakan atas :
1. Talasemia (gangguan pembentukan rantai )
2. Talasemia (gangguan p[embentukan rantai )
3. Talasemia (gangguan pembentukan rantai dan yang letak gen nya diduga berdekatan).
4. Talasemia (gangguan pembentukan rantai )
Secara klinis talasemia dibagi dalam 2 golongan yaitu :
1. Talasemia Mayor (bentuk homozigot)
Memberikan gejala klinis yang jelas
2. Talasemia Minor biasanya tidak memberikan gejala klinis.
III. PATOFISIOLOGI
Penyebab anemia pada talasemia bersifat primer dan sekunder. Penyebab primer adalah berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intrameduler. Penyebab sekunder adalah karena defisiensi asam folat,bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi eritrosit oleh system retikuloendotelial dalam limfa dan hati.
Penelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang.
Tejadinya hemosiderosis merupakan hasil kombinasi antara transfusi berulang,peningkatan absorpsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak efektif, anemia kronis serta proses hemolisis.
IV. ETIOLOGI
Factor genetic
V. MANIFESTASI KLINIS
- Letargi
- Pucat
- Kelemahan
- Anoreksia
- Sesak nafas
- Tebalnya tulang cranial
- Pembesaran limfe
- Menipsnya tulang kartilago
- Disritmia
VII. KOMPLIKASI
- Fraktur patologis
- Hepatosplenomegali
- Gangguan Tumbuh Kembang
- Disfungsi organ
VIII. PENATALAKSANAAN TERAPI
1. Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 10 g/dl. Komplikasi dari pemberian transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi yang disebut hemosiderosis. Hemosiderosis dapat dicegah dengan pemberian Deferoxamine(desferal).
2. Splenectomy : dilakukan untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan meningkatkan rentang hidup sel darah merah yang berasal dari suplemen(transfusi).
ASUHAN KEPERAWATAN
PENGKAJIAN
Pengkajian Fisik
- Riwayat keperawatan
- Kaji adanya tanda-tanda anemia(pucat,lemah,sesak,nafas cepat,hipoksia kronik,nyeri tulang dan dada,menurunnya aktivitas,anoreksia),epistaksis berulang.
Pengkajian Psikososial
- Anak : Usia,tugas perkembangan psikososial,kemampuan beradaptasi dengan penyakit,mekanisme koping yang digunakan.
- Keluarga : respon emosional keluarga,koping yang digunakan keluarga,penyesuaian keluarga terhadap stress.
DIAGNOSE KEPERAWATAN
1. Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantarkan Oksigen/zat nutrisi ke sel.
2. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen.
3. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d kurangnya selera makan.
4. Koping keluarga tidak efektif b.d dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.
Postingan
